Šerševska-Tērnera sindroms ir hromosomu slimība, kurai ir raksturīgas īpašas novirzes fiziskajā attīstībā. Tas var izraisīt arī seksuālu infantiliismu.
Slimību aprakstīja vēl 1925. gadā. Tas tika nosaukts pēc ārsta (N. A. Shereshevska), kas apkopoja šo aprakstu. 1938. gadā Turners veica papildu pētījumu, kas palīdzēja identificēt slimības simptomu triādi. Starp šiem simptomiem bija seksuālais infantilisms, elkoņa locītavas deformācija, pteriogopalatinal krokām, kas rodas uz kakla.
Sindroms Shereshevsky-Turner, par kuru abstraktsvar atrast internetā, tomēr joprojām ir noslēpumaina slimība, jo tā nav noskaidrojusi precīzus tās rašanās iemeslus. Ir konstatēts tikai tas, ka tā izskats ir saistīts ar veidu, kā grūtniecība iet un pats dzimums. Cilvēki ar šo sindromu nav pietiekami attīstīti dzimuma dziedzeriem sakarā ar dzimuma hromosomas defektu.
Turners sindroms: simptomi
Embrions, kā likums, nav dzimuma šūnasnav anomāliju, to skaits atbilst normai. Grūtniecības otrajā pusē var novērot to strauju inovāciju, proti, mainīt attīstību. Līdz piegādes brīdim olšūnā vārīšanās laiks ir mazāks par normālo. Dažos gadījumos tie pilnīgi nepastāv. Tā rezultātā ir izteikts sieviešu dzimuma hormonu trūkums, jūs varat novērot seksuālās mazvērtības simptomus. Praktiski visi pacienti ar šo sindromu ir neauglīgi.
Hromosomu izmaiņas izraisa dažādas anomālijas. Šo defektu attīstību ietekmē arī vienlaicīgas mutācijas.
Dzimumdzelži šajā slimībā irNediferencētas saistaudiņu daļas, kas nesatur gonādu elementus. Nozīmīgi retāk var redzēt olnīcu sēklinieku elementus un aizsarglīdzekļus. Arī retos gadījumos var redzēt vas deferens rudimentos.
Turnera sindroms izmaina osteoartikulārās sistēmas darbību: saīsina pirkstus, kājas, palmas, plaukstas locītavas deformāciju, skriemeļu iznīcināšanu.
Sindroms var izraisīt sirds slimības, nieres un lielus asinsvadus. Slimības raksturīga pazīme ir ādas krokas uz kakla.
Pacienti kopš dzimšanas atpaliek. Jaundzimušajiem, jūs varat redzēt lieko ādu uz kakla, nepieredzējis reflekss parasti ir salauzts, viņi bieži vemšana, un regurgitācija notiek kā strūklaka.
Papildus novirzēm fiziskajā attīstībā ir garīgās attīstības novirze. Nervu sistēmā vienmēr ir dažas patoloģijas.
Turnera sindroms liek cilvēkiem izkustēties. Viņi reti aug vairāk nekā pusotra metrus. Ķermeņa svars ir lieks.
Seksuāla attīstība e šajā gadījumā ir ļotiļoti savdabīgs. Bieži vien var novērot geroderma un dzimumorgānu Labia majora var moshonkovy apskatīt makstī ieejas kļūst viļņaina, Labia bieži neattīstīta.
Neattīstīti ir piena dziedzeri, jo sprauslas gandrīz vienmēr atrodas zemā līmenī. Ir iespējams novērot dzemdes mazspēju.
Tērnera sindroms ļoti nesamazina intelektu, bet var novērot sava veida euforisko infantiliismu.
Diagnoze, kā arī ārstēšana
Diagnozes pamatā ir raksturīgās klīniskās pazīmes. Dažreiz diagnostikai asinis tiek ņemta analīze.
Ārstēšana vienmēr ir garša. Pirmajā posmā visi spēki ir jāiztērē, lai veicinātu izaugsmi. Lai to izdarītu, izmantojiet anaboliskos līdzekļus un steroīdus. Šajā gadījumā svarīga ir pastāvīga ginekoloģiskā kontrole.
Galvenā terapija ir estrogēnācija. To var veikt tikai četrpadsmit gadu vecumā. Ārstēšana izraisa to, ka sāk attīstīties ķermenis, kā arī sekundārie dzimumtieksmes rādītāji.
Salīdzinot ar dzīvi, prognoze ir ļoti labvēlīga. Vienīgie izņēmumi ir pacienti ar sirds slimību. Savlaicīga hormonāla terapija var palīdzēt pārvarēt neauglību.
